Neurofibromatoza tip II se asociaza cu anomalii pe cromozomul 22 care codifica o proteina numita schwanomina si reprezinta 10% din totalul formelor acestei afectiuni.

Are manifestari cutanate minime si se asociaza frecvent cu :

* Neurinoame acustice bilateral
* Schwanoame spinale
* Meningioame
* Schwanoame
* Ependimoame

Criterii de diagnostic (cel putin unul prezent):

* schwanoame acustice bilateral
* o ruda de gradul I si neurofibromatoza tip II