Neurofibromatozis II okoz­ta si­ket­ség re­ha­bi­li­tá­ci­ó­ja agy­tör­zsi imp­lan­tá­ci­ó­val

 

Szik­lai I.a, Szilvássy J.a, Sziklainé Héjja M.b, Glaub T.d , Csécsei Gy.c

 

aDebreceni Egye­tem, Or­vos- és Egész­ség­tu­do­má­nyi Cent­rum, Fül-Orr-Gége Kli­ni­ka,bNeurológiai Kli­ni­ka, cIdegsebészeti Kli­ni­ka, dPszichiátiai Kli­ni­ka

 

A neurofibronmatozis II (NF-II) ké­tol­da­li ponto-cerebellaris elôfordulása ese­tén tel­jes si­ket­sé­get okoz. A hal­lás re­ha­bi­li­tá­ció le­het­sé­ges mód­ja az agy­tör­zsi imp­lan­tá­ció, mi­vel ma­ga a hal­ló­ideg ká­ro­so­dik. Az implantátum elekt­ró­dá­it a nucleus cochle­aris fel­szí­né­re kell erôsíteni.

 

Az implantátum be­ül­te­tés a da­ga­nat el­tá­vo­lí­tá­sa után tör­té­nik. A preoperatív vizs­gá­la­ti pro­to­koll: ko­po­nya MRI, a ru­tin audiológiai vizs­gá­la­tok mel­lett promontorium teszt, pszi­cho­ló­gi­ai vizs­gá­lat, lo­go­pé­di­ai vizs­gá­lat. Az intraoperatív vizs­gá­la­tok a n. facia­lis, a n. glossopharyngeus és a n. cochlearis mû­kö­dé­sé­nek fo­lya­ma­tos elektro­fizio­lógiai monitorizlását je­len­tik (in­ger­kü­szöb, in­ge­rü­let­ve­ze­tés, refrak­teritás) szá­mí­tó­gép­pel prog­ra­mo­zott in­ger­lé­si el­ren­de­zés­ben. Be­te­günk 20 éves fi­a­tal­as­­szony, aki­nek NF-II recidiva mi­att vált szük­sé­ges­sé a reoperáció, mely­nek so­rán együlésben tör­tént az agy­tör­zsi implantátum (Nucleus ABI 24M) be­he­lye­zé­se a IV. agy­kam­ra recessus lateralisába.

 

A postoperatív ellenôrzés sza­bad hang­tér kü­szöb audiometriával va­la­mint az egyes csa­tor­nák hang­ma­gas­ság és kü­szöb ér­zé­keny­ség be­ál­lí­tá­sá­val és a kognitív akusz­ti­ku­san ki­vál­tott vá­lasz po­ten­ci­á­lok kö­zül a P300 mé­ré­sé­vel tör­tént.

 

A ké­szü­lék be­kap­cso­lá­sa­kor 19, az elsô kü­szöb be­ál­lí­tás­kor 21 (az­az mind­egyik) csa­tor­na köz­ve­tí­tett. Mind­egyik csa­tor­na szé­les di­na­mi­ka tar­to­mán­­nyal mû­kö­dik. A mû­tét után fél év­vel sza­bad hang­te­res kü­szöb audiometriával 125-8000 Hz-ig 50 dB na­gyot­­hal­lás­nak megfelelô kü­szö­böt re­giszt­rál­tunk. A be­teg függôvé vált készü­lé­kétôl és éb­ren­lé­ti órá­i­ban min­dig be­kap­csol­va tart­ja. Életminôsége jelentô­sen ja­vult.