Meghatározás: 
A nyolcadik agyidegi vestibularis részének schwannomája .Autoszomális,dominánsan öröklődő betegség, klinikai képe változó.

Gyakorisága: 
1:40000-hez 
Diagnosztika: Hallásromlás, vestibularis zavarok főleg a 2.és a 3. évtizedben. Ép hallás mellett is fennállhat. Fiatal felnőttkorban  látászavar is kialakulhat. /Esetlegesen első tünetként./ 
Tünetek: Hallásromlás, egyensúlyzavar ,látászavar, esetlegesen igen Igen ritka bőrelváltozások( café au lait) illetőleg apró bőr alatti neurofibromák. 

Általános vizsgálatok: A beteg fizikális vizsgálatával neurofibromák testszerte előforduló manifesztáció után is kutatnak, általában fül-orr-gégészeti, neurológiai, szemészeti status felvétele szükséges. 

Célzott vizsgálatok: Audiológia:Hallás küszöb vizsgálat, akusztikus mpedencia vizsgálat (stapedius reflex-fáradás) agytörzsi akusztikus válasz-vizsgálat (BERA). Ép hallás esetén is elvégezendő a nyolcadik agyideg korai érintettsége miatt. 

Képalkotó vizsgálat: Koponya MR Gadolinium kontrasztanyaggal. Vestibularis vizsgálat: -pupilla tágítás után, rés lámpával észlelhető hátsó lencsehomály a  legkorábbi tünet is lehet (18 éves korban is ) – DNS-Markerek használata,-gén hordozók felismerése, -terhességi monitorozás.

Szövődmények: Teljes süketség, súlyos egyensúlyzavar faciális paresik,mozgászavar, paravertebralis lokalizációjú neurofibromák esetén hemiplegia. 

Terápiák Terápiás célkitűzés: A  daganat eltávolítása és komplex hallásrehabilitáció. 

Műtéti kezelés: Idegsebésszel közösen a daganat eltávolítása  és agytörzsi Implantátum beültetése. 

A kezelés komplikációi: Liquor csorgás,facialis paresis. A terápia sikertelenségének lehetséges okai: Technikai hiba,implantátum befogadási elégtelenség. Eredménytelen hallás rehabilitáció. 

A relapszus gyakorisága ,terápiás lehetőségek: A neurofibroma-recidíva kizárása, rendszeres ellenőrzés szükséges, recidíva előfordulhat és ez ismételt műtétet tesz szükségesé. 

Prognózis: Nem jó. Attól függ, hogy testszerte milyen lokalizációban fordulnak elő Neurofibromák. Az 50. életkor után jelentkező formában a sikeres műtéti daganateltávolítás után az élettartam nem rövidül. A fiatalkori formában azonban a rendszerinti multiplex neurofibromatosis Kórjóslata nem jó. 

Követési gondozás: Familiáris nyomon követés.A betegek rendszeres ellenőrzése képalkotóval (PET-vagy koponya MR) szükséges. 

Alternatív kezelés: Úgy nevezett Gamma -kés alkalmazása kísérelhető meg. Nemhez kötött jelegzeteségek: ·két csoport van –fiatalkori ·időskori >50 év után kezdődik.

Ajánlott: Genetikai tanácsadás ,valamint klinikák és gyógyintézetek audiológiai szakrendelése.